近日，最新一期國際著(zhù)名醫學(xué)雜志《胸》在線(xiàn)發(fā)表上海交通大學(xué)醫學(xué)院附屬仁濟醫院風(fēng)濕科鮑春德教授研究團隊的最新研究成果：無(wú)肌病性皮肌炎(ADM)相關(guān)間質(zhì)性肺疾病(ILD)的死亡風(fēng)險預測模型(FLAIR模型)。這是國際上第一個(gè)用于預測此種疾病死亡風(fēng)險的模型，它的建立不僅有助于早期識別高危患者，更重要的是可以根據該風(fēng)險分層為患者提供精準的治療方案，有利于大大降低該類(lèi)患者死亡率。
據鮑春德介紹，ADM是一種罕見(jiàn)但病死率極高的自身免疫性疾病，好發(fā)于東亞人群。患者除具備抗黑色瘤分化相關(guān)基因(MDA5)抗體這一血清學(xué)標志外，通常表現為特征性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺病，當ADM患者伴有ILD時(shí)，往往在發(fā)病一年內死于快速進(jìn)展型ILD和呼吸衰竭，一年內死亡率高達50%—60%。
鮑春德團隊多年來(lái)一直致力于該病的臨床和基礎研究。此次由他主持發(fā)起的前瞻性觀(guān)察性隊列研究自2012年起，連續收集ADM-ILD患者并密切隨訪(fǎng)。該項研究前后歷經(jīng)7年，共納入207名ADM-ILD患者，隨訪(fǎng)時(shí)間長(cháng)達78個(gè)月，是目前國際上已報道的最大樣本量ADM-ILD研究隊列。
鮑春德指出，該模型的建立有利于識別那些高危人群，有利于國際同行共同認識這個(gè)疾病及其轉歸，積極干預和治療。研究團隊創(chuàng )立的FLAIR模型包括以下指標：鐵蛋白、乳酸脫氫酶、抗MDA5抗體、HRCT影像學(xué)評分、快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病(RP-ILD)。利用該模型對人群進(jìn)行評分，評分在0—4分為低危組，5—9分為中危組，10—13分為高危組。這一評分將對疾病的嚴重程度和死亡風(fēng)險進(jìn)行預測和分層，有助于指導進(jìn)一步的治療方案。尤其是幫助臨床醫師識別高危患者，以盡早進(jìn)行強化治療，提高總體生存率。
該論文的發(fā)表一方面有利于進(jìn)一步研究ADM患者伴有ILD的發(fā)病機理，積極探索治療方法，同時(shí)對提高ADM患者救治的成功率，降低死亡率也做出了貢獻。(記者王春)
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